Геморрагические диатезы – целая группа патологий, различающихся причиной возникновения, течением заболевания и его тяжестью, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость. Болезни встречаются как у детей (чаще врожденные), так и у взрослых (обычно приобретенные).
Поставить нозологический диагноз, определить причину заболевания, стадию течения и прогноз, назначить соответствующее лечение способен только врач после тщательного обследования пациента при помощи лабораторных и инструментальных методов.
- Геморрагические диатезы
- Классификация
- Этиология
- Клиническая картина
- Диагностика
- Основы лечения и профилактики
Геморрагические диатезы
Понятие «геморрагический диатез » не является конкретной нозологической единицей, то есть диагнозом. Это собирательное название геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, возникающих при:
При всех типах геморрагических диатезов наблюдается выраженная склонность к рецидивирующим кровотечениям и кровоизлияниям в окружающие ткани, возникающим как самопроизвольно, то есть без воздействия повреждающего фактора, так и в результате незначительных травм.
Они могут быть основным клиническим проявлением заболевания (гемофилия) и осложнением какой-либо хронически протекающей патологии (апластическая анемия, лейкозы и др.).
Патогенез геморрагических диатезов связан с повреждающим действием на определенное звено гемостаза.
Гемостаз — биологическая система, чье функционирование направлено на сохранение циркулирующей в русле крови в жидком состоянии и профилактику и борьбу с возникшим кровотечением.
Она включает в себя следующие элементы:
|
Элемент |
Описание |
|
Эндотелий |
Клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, полости сердца |
|
Тромбоциты |
Кровяные клетки, играющие одну из важнейших ролей в свертывании крови |
|
Плазменные факторы свертывания |
Специальные белки, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах. Обеспечивают формирование сгустка фибрина, тем самым принимая участие в свертывании крови |
Читайте также:
Дефицит и нарушение работы любого из факторов свертывания системы крови способны привести к возникновению кровотечений, кровоизлияний и тромбоза – прижизненного формирования сгустков внутри сосудов.
Врачи отмечают, что геморрагические диатезы представляют собой группу заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Основные причины их возникновения включают генетические факторы, нарушения в системе гемостаза, а также заболевания печени и тромбоцитарные дисфункции. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как своевременное выявление причин может существенно повлиять на выбор метода лечения.
Лечение геморрагических диатезов зависит от их этиологии. Врачи рекомендуют использовать как медикаментозные, так и немедикаментозные подходы. В некоторых случаях необходимы трансфузии компонентов крови, а в других — применение специфических препаратов для коррекции коагуляции. Важным аспектом является также наблюдение за пациентами, чтобы избежать осложнений и улучшить качество жизни. Комплексный подход к терапии позволяет достичь значительных результатов в контроле заболевания.
Классификация
Классификация геморрагических диатезов основана на проблемах системы гемостаза. В соответствии с патогенетическим механизмом формирования кровотечений выделяют следующие типы:
|
Заболевания |
Описание |
|
Тромбоцитопатии |
Группа заболеваний, связанные с дисфункцией тромбоцитарного звена системы свертывания крови |
|
Тробоцитопении |
При патологиях этой группы наблюдается снижение числа циркулирующих в крови тромбоцитов по той или иной причине |
|
Тромбоцитастении |
Заболевания, возникающие в результате «травмы» тромбоцитов вследствие генетического дефекта, иммунных и токсических повреждений |
|
Коагулопатии (гемофилии) |
Группа наследственных или приобретенных патологий, характеризующихся нарушениями в системе плазменных факторов свертывания. Заболевания возникают из-за недостаточного содержания в крови факторов свертывания, при их слабой активности, при наличии ингибиторов – веществ, замедляющих их деятельность |
|
Патологии с высокой фибринолитической активностью |
Фибринолиз – важная часть системы гемостаза. Действие этого процесса направлено на растворение тромбов и сгустков крови. Реакция фибринолиза является важнейшим защитным фактором, предотвращающим обтурацию (закупорку) кровеносных сосудов сформированными сгустками фибрина. Другой неотъемлемой функцией процесса является возобновление проходимости после устранения угрозы кровотечения |
|
Ангиопатии |
Ряд заболеваний, возникающих вследствие нетравматического поражения сосудов различного генеза: · врожденные пороки строения стенки, · поражение сосудистой стенки в результате патологий иммунной системы |
|
ДВС -синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ) |
Жизнеугрожающее состояние, возникающее вследствие тотального тромбообразования во всех кровеносных сосудах |
Этиология
К причинам, влияющим на развитие и течение геморрагических диатезов, относят следующие факторы:
К возникновению одной из форм геморрагического диатеза способна привести любая комбинация факторов.
Геморрагические диатезы представляют собой группу заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью к кровотечениям. Люди часто обсуждают причины этих состояний, среди которых выделяют наследственные факторы, нарушения в системе свертывания крови и различные заболевания печени. Многие отмечают, что стресс и неправильное питание также могут усугубить ситуацию. В лечении геморрагических диатезов важную роль играют как медикаментозные методы, так и изменения в образе жизни. Пациенты делятся опытом применения витаминов, особенно витамина К, и препаратов, улучшающих свертываемость крови. Кроме того, регулярные консультации с врачом и контроль состояния здоровья помогают избежать серьезных осложнений. В целом, понимание причин и методов лечения позволяет многим людям справляться с этой проблемой и улучшать качество жизни.
Клиническая картина
В зависимости от типа заболевания, его тяжести и течения, в клинике геморрагического диатеза могут преобладать как анемические (неспецифические), так и геморрагические (специфические) симптомы:
|
Симптомы |
Описание |
|
Неспецифические |
Пациенты предъявляют жалобы на: |
|
Специфические |
Выявляются при проведении дополнительных методов обследования пациента. Визуально лечащий врач может обнаружить наличие множественных кровоизлияний в мягкие ткани различного размера и пр. |
Клиническая картина геморрагических диатезов зависит от вида кровотечений:
|
Тип кровоточивости |
Описание |
|
Гематомный |
Гематома Характеризуется образованием полостей, заполненных кровью – гематом, а также обильными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожных покровов и слизистых. Является компонентом гемофилий |
|
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) |
Наблюдаются поверхностные кровоизлияния в кожных покровах и слизистых оболочках, имеющие вид пятен, не выступающих над поверхностью ткани. Петехии бывают различного размера и цвета, при пальпации безболезненны. Их появление связано с кровоточивостью десен, маточными, носовыми и другими кровотечениями. Этот тип обнаруживается при различных тромбоцитопатиях |
|
Петехиально-гематомный (смешанный) |
Гематомы, расположенные в толще подкожно-жировой клетчатки Проявления сходны с петехиально-пятнистым типом кровоточивости с присоединением образования редких, но крупных гематом в подкожно-жировой клетчатке. Наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС ) и других заболеваниях, поражающих тромбоцитарный, плазменный и фибринолитический механизмы свертывания крови |
|
Васкулитно-пурпурный |
Кровоизлияния, сопровождающиеся отложением гемосидерина в толще кожных покровов Над поверхностью кожных покровов и слизистых оболочек выступают небольшие уплотнения пурпурного цвета, являющиеся сгустками свернувшейся крови. При исчезновении кровоизлияний длительное время остаются небольшие бурые пятна – гемосидерин (пигмент, образующийся при распаде гемоглобина). Этот признак является патогномоничным – при других типах его отложений не наблюдается. Возникает при воспалении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла – геморрагическом и идиопатическом васкулитах |
|
Ангиоматозный |
Сосудистая звездочка — телеангиоэктазия На кожных покровах, слизистых оболочках и многих внутренних органах (особенно легких, печени, почках) возникают патологически деформированные сосуды, принимающие вид пурпурных звездочек или ниточек – телеангиоэктазий. При надавливании пальцем кровоизлияния бледнеют, но вскоре снова приобретают привычную для них окраску. Телеангиоэктазии способны возникать даже при незначительных микротравмах различных участков тела человека и являются причиной кровотечений: носовых, легочных, печеночных, почечных и др. Этот тип свойствен заболеваниям, сопровождающимся патологическими изменениями в кровеносных сосудах невоспалительного характера, что приводит к повышенному повреждению стенки – например, наследственная болезнь Рандю-Ослера |
У новорожденных и детей младшего возраста признаки геморрагического диатеза способны возникнуть даже вследствие незначительной травмы. Ведущими симптомами при этой группе заболеваний являются кровотечения и кровоизлияния.
Диагностика
Для постановки диагноза лечащему врачу необходимо собрать анамнез жизни и заболевания пациента: уточнить, с какого времени он почувствовал ухудшение состояния, с чем связывает возникшее явление, не наблюдались ли подобные признаки у близких родственников. Важным диагностическим моментом будет оценка питания больного. Также проводится анализ данных клинических и лабораторных методов обследования.
Окончательный диагноз может быть вынесен коллегиально – после совещания между специалистами различных областей (врача-инфекциониста, генетика, акушера, педиатра и др.).
-
Читайте также:
Для назначения адекватного лечения и эффективной программы реабилитации необходимо установить патогенез нарушения работы системы гемостаза для каждой конкретной формы заболевания. С этой целью проводится целый ряд клинических и лабораторных методов диагностики:
|
Метод |
Описание |
|
Определение времени кровотечения |
Нормальные значения колеблются в районе 2-5 минут, в зависимости от конституциональных (возраст, пол, и др.) и индивидуальных особенностей. Исследование проводится с целью оценки участия тромбоцитарного звена в процессе свертывания крови. Если кровотечение не останавливается после 5 минут, следует говорить о недостаточности функции тромбоцитов |
|
Определение протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени |
Исследование проводится для того, чтобы уточнить характер нарушений плазменных факторов свертывания. Различная комбинация удлинения и укорочения показателей протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени позволяют судить об их дефицитах |
|
Тест с оценкой растворения сгустков эуглобулина |
Этот тест проводится, когда изменений тромбоцитарного и плазматического звеньев системы гемостаза не наблюдается. Отсюда следует, что нарушена работа системы фибринолиза. Нормальное время расщепления сгустка составляет около 2-4 часов, укорочение интервала свидетельствует о нарушении фибринолитической активности как о возможной причине геморрагического синдрома |
|
Пробы «жгута» и «щипка» |
Пробы проводятся с целью диагностики патологических изменений в стенках кровеносных сосудов. Лечащий врач устанавливает манжету («жгут») на плечо или бедро, затем накачивает ее до максимально допустимых значений, при которых пальпируется пульс на лучевой или артерии тыла стопы. При наличии патологических изменений стенки сосуда на кожных покровах предплечья или голени возникают точечные кровоизлияния. Их образование во время пальцевого сдавления («щипок») кожной складки также является положительным симптомом васкулита |
Основы лечения и профилактики
Лечение любой формы геморрагического диатеза – трудная задача как для врача, так и для пациента. Комплексная терапия состоит из следующих этапов:
|
Методы |
Описание |
|
Медикаментозное лечение |
Направлено на увеличение концентрации тромбоцитов в кровеносном русле, коррекцию уровня факторов свертывания крови, «укрепление» стенок сосудов посредством витаминотерапии |
|
Остановка кровотечения |
Прямая тампонада носовых ходов Используются следующие способы: · наложение резинового жгута, · применение гемостатической губки, · прямая или обратная тампонада носовой полости, · лазерная и термокоагуляция кровоточащего сосуда |
|
Хирургическое вмешательство |
|
|
Инфузионная терапия |
Направлена на замещение объема циркулирующей крови и кровяных клеток. Используется цельная биологическая жидкость, прошедшая тщательный контроль, свежезамороженная плазма, тромбо- и эритромассы |
|
Физиотерапия |
Назначается лечебная физкультура, гимнастика и др. Они необходимы для скорейшего выздоровления и эффективного периода реабилитации |
Для профилактики геморрагических диатезов пациенту следует:
- 1. Проходить плановую диспансеризацию и весь спектр анализов крови.
- 2. При подозрении на наличие одной из форм геморрагического диатеза проводить анализ на наследственную предрасположенность к развитию этой группы патологии.
- 3. Тщательное планировать беременность. Для этих целей были созданы специализированные медико-генетические центры.
- 4. Отказаться от злоупотребления алкоголем, курения табака и психоактивных веществ.
- 5. Придерживаться правильного питания с дозированным содержанием всех необходимых нутриентов, витаминов и микроэлементов.
- 6. Под контролем лечащего врача принимать лекарственные препараты, негативно сказывающиеся на тромбоцитарной функции, например, ацетилсалициловую кислоту (аспирин).
- 7. Избегать пункции глубоких вен, внутримышечных инъекций, длительной иммобилизации.
- 8. Максимально ограничить действие повреждающего фактора, особенно черепно-мозговых травм.
Вопрос-ответ
Что вызывает геморрагический диатез?
Некоторые врожденные причины геморрагического диатеза также могут быть унаследованы или передаваться генетически от родителей к детям. Эти причины включают болезнь фон Виллебранда и гемофилию , которые являются нарушениями свертываемости крови.
Чем обусловлены геморрагические диатезы?
Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на: Ангиопатии (вазопатии). Сюда относятся диатезы, вызванные дефектами сосудистых стенок.
Какой симптом является наиболее характерным для геморрагических диатезов?
Основной признак – синеватая сыпь.
Какие заболевания относятся к группе геморрагических диатезов?
Причины геморрагических диатезов Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к геморрагическим диатезам. Это поможет выявить проблемы на ранней стадии и начать лечение вовремя.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свой рацион. Убедитесь, что в вашем питании достаточно витаминов и минералов, особенно витамина К, который играет важную роль в свертывании крови. Включите в меню зеленые листовые овощи, брокколи и авокадо.
СОВЕТ №3
Избегайте самолечения и не игнорируйте симптомы, такие как частые кровотечения или синяки. При появлении подобных признаков обязательно проконсультируйтесь с врачом для получения точного диагноза и назначения адекватного лечения.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни: занимайтесь физической активностью, избегайте стрессов и следите за уровнем гидратации. Это поможет укрепить вашу иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья.
