Как выглядит пузырчатка у детей

Пузырчатка – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

Существует несколько разновидностей Enterovirus, и заболевания, которые вызывают данные вирусы, отличаются по своим симптомам. Энтеровирусная лихорадка у детей, пожалуй, является самой распространенной разновидностью заболевании, но и прочие типы болезни достаточно опасны для здоровья ребенка.

Родители ребенка должны, правильно заботится о своем малыше и при первых проявлениях различных заболеваний начинать правильное лечение. Наиболее част о заболевания, которые подвергают кожные покровы, встречаются именно в детском возрасте, так как иммунитет ребенка не в силах справляться со многими внешними раздражителями.

Среди всех заболеваний кожных покровов наиболее выделяется вирусная пузырчатка у детей, которая возникает в ранних возрастах и может переходить в хроническую стадию. Наиболее часто такой вид вирусного поражения кожи возникает у детей до 10 лет, и может проявляться большим количеством симптомов.

Передаётся такой вид поражения эпидермы с помощью воздуха, чаще всего в зимний период. В случае своевременного лечения вирусное заболевание протекает в легкой форме, однако при запущенной стадии может покрывать все тело и вызывать другие неприятные болезни.

Что такое пузырчатка и причины появления болезни у детей?

Заболевание вирусная пузырчатка является вирусным поражением организма, в результате чего на кожных покровах появляются волдыри, которые могут быть как небольшого размера, так и в совокупности с другими образованиями покрывать большую часть тела.

Заразиться ребенок может в общественных местах, после чего еще некоторое время быть носителем вируса и заражать окружающих.

Заболевание может возникнуть по следующим причинам:

• Ослабленный иммунитет;
• Употребление лекарственных препаратов;
• Патология врождённого типа;
• Сбои в гормональном фоне;
• Неправильное соблюдение личной гигиены ребенка;
• Неправильное питание, которое не обеспечивает полноценное поступление в организм всех необходимых витаминов;
• Сбои в обмене веществ;
• Заболевания нервной системы.

Пути передачи инфекции

Данным видом вирусного заболевания можно заразиться практически в любом общественном месте.

Наиболее часто выделяют следующие способы заражения вирусной пузырчаткой:

• Воздушно – капельным путем — чаще всего при посещении общественных мест, таких как детский сад и школа;
• При контактах с предметами обихода, к которым ранее прикасался инфицированный человек.

Таким образом, необходимо отметить, что не длительный контакт здорового ребенка с инфицированным человеком, может стать причиной заражения вирусной пузырчаткой.

Симптомы вирусной пузырчатки у детей

Заболевание у детей чаще всего проявляется следующими симптомами:

• Образование на эпидермисе специфических волдырей, которые содержат жидкость;
• Кашель;
• Краснота горла;
• Образование ранок и волдырей на слизистых оболочках;
• Насморк;
• Слабость;
• Отсутствие аппетита;
• Ребенок становиться пассивным и постоянно спит;
• Резкое снижение веса;
• Высокая температура тела.

При сложной стадии развития вирусной пузырчатки у детей волдыря и серозной жидкостью могут появляться на ладошках.

Формы вирусной пузырчатки

Различают определённые формы развития вирусной пузырчатки у детей, которые могут сопровождаться различными симптомами и требуют соблюдения определённых особенностей при лечении.

Вульгарная пузырчатка

Данная форма вирусной пузырчатки проявляться чаще всего волдырями, которые при повреждении может образовывать язвы.

Наблюдается у детей в следующих местах локализации, таких как руки (особенно область подмышек), живот, слизистые оболочки, лицо, бёдра.

Такая форма вирусной пузырчатки имеет следующие особенности:

Волдыри имеют крупные размеры и могут при совокупности занимать большие площади поражения эпидермиса;

Пузыри быстро повреждаться и образуют ранки, которые постепенно преобразуются в корки и вызывают чувство зуда; Очень часто раны плохо затягиваются и могут воспаляться. В результате чего появляется отечность кожи и выделяется сукровица; Поражает ротовую полость, в результате чего ребенок не может нормально употреблять пищу; При надавливании на волдырь могут возникать сильные боли и жжение.

При образовании такой формы заболевания у детей наблюдаются следующие неприятные симптомы:

• Появление волдырей;
• Зуд, в результате чего образуются раны;
• Ощущение жажды;
• Повышение температуры тела;
• Образование могут иметь специфический запах;
• Кашель;
• Насморк;
• Боль в горле.

Себорейная пузырчатка

Одна из тяжелых форм вирусной пузырчатки, которая чаще всего локализуется в волосистой части тела у детей и сопровождается большим количеством симптомов.

Себорейная вирусная пузырчатка имеет следующие особенности:

Появляется в виде пузырей в области роста волос;

Имеет свойство быстро распространяться по всему телу; Пузыри быстро повреждаются и образуют корки, которые чаще всего кровоточат; Ранки, которые имеются под коркой, могут длительное время выделять прозрачную жидкость и беспокоить ребенка.

Симптомы себорейной вирусной пузырчатки следующие:

• Повышение температуры тела;
• Зуд в области роста волос;
• Повышенная потливость;
• Отсутствие аппетита;
• Беспокойность;
• Кашель.

Листовидная пузырчатка

Относится к форме вирусной пузырчатки, которая возникает в редких случаях. Проявляться большим количеством мелких пузырьков, которые быстро повреждаются и образуют сплошную рану. Чаще всего образуется на лице и животе у детей.

Листовидная форма вирусной пузырчатки имеет следующие особенности:

• Образовываться может практически в любой области тела;
• Распространяется только на слои эпидермиса, при этом слизистые оболочки не заражаются;
• Чаще всего передаётся с помощью прикосновения и неправильной гигиены рук;
• Корки, которые покрывают рану, могут отслаиваться и трескаться, в результате чего появляется выделение крови;
• Повреждаются только верхние слои эпидермы.

Листовидная вирусная пузырчатка проявляться следующими симптомами:

Появление пузырей мелкого размера;

Повышение температуры тела у детей; Образование на месте волдыря раны; Сухость и шелушение кожи у детей; Наличие специфического запаха.

Вегетирующая пузырчатка

Данный вид вирусной пузырчатки может проявлять себя как обычная, постепенно переходя в другую форму. Чаще всего начинает свое проявление в ротовой полости и постепенно переходит в другие участки тела.

Такая форма имеет следующие особенности:

• Очень часто места образования это подмышки, паховая зона и за ушами;
• После повреждения пузыря появляется гнойная эрозия, которая имеет специфический запах;
• Пузыри имеют свойство сливаться в один очаг и образовывать рану с гнойными выделениями;
• Может длиться такая форма вирусной пузырчатки длительное время, периодически исчезая и проявляясь снова.

Вегетирующая вирусная пузырчатка имеет следующие симптомы:

Появление зуда у детей;

Резкое повышение и снижение температуры тела; Головная боль; Отсутствие аппетита; Наибольшее количество пузырьков появляется в складках кожи; Очаги поражения чаще всего появляются в определённом месте и медленно распространяются на здоровые участки.

Энтеровирусная пузырчатка

Многие специалисты не выделяют данную форму как отдельную, так как энтеровирусная пузырчатка объединяет в себе особенности и симптомы все форм заболевания. Появляется чаще всего у детей до 10 лет.

Имеет следующие особенности:

• Поражению подлежат ладони и стопы у детей;
• Поражает ротовую полость и может образовываться практически в любом участке тела;
• Пузыри образуют вытянутую форму и могут быть разного размера;
• При прикосновении к пузырькам появляется боль;
• Вокруг волдырей может появляться воспалённая черта красного цвета;
• При повреждении пузыря могут появляться гнойные выделения из раны.

Следует выделить такие симптомы у детей:

Чувство разбитости;

Повышенная температура; Зуд и жжение; Отсутствие аппетита; Головная боль; Нарушение сна; Вялость; Кашель.

Существует еще одна форма пузырчатки это бразильская, однако такая форма не проявляется в европейском континенте и часто проходит в легкой форме, которая не требует лечения.

Пузырчатка у новорожденных

Проявление вирусной пузырчатки у детей новорожденного возраста происходит в результате сниженного иммунитета и поражения организма вирусом стафилококков.

Наиболее часто образовывается вирусная пузырчатка после 20 дня жизни новорожденного, так как в первые дни еще действует материнский иммунитет, которые снижает риск заражения пузырчаткой.

Причины появления пузырчатки у детей новорожденного возраста:

• Слабый иммунитет;
• Недостаточная гигиена матери;
• Инфицирование во время родов;
• Преждевременные роды;
• Повреждение кожи младенца.

Заболевание вирусной пузырчатки проявляется следующими симптомами:

Высыпания на коже;

Шелушение кожи; Отечность; Воспаление пуповины; Ранки в местах повреждения волдыря с жидкостью; Отсутствие аппетита; Вялость; Повышение температуры тела.

Существует несколько стадий развития вирусной пузырчатки у новорожденных детей:

• Эритематозная стадия – на коже появляются пятна красного цвета с выделением бесцветной жидкости;
• Эксфолиативная стадия – проявляется появлением волдырей в области рук, бедер и живота. Имеет свойство быстро проходить и не требует длительного лечения;
• Регенеративная стадия – на коже новорождённого образуются волдыри, которые быстро повреждаются и образуют небольшие эрозии.